La diferencia clave entre HLH y MAS es que HLH (linfohistiocitosis hemofagocítica) es una enfermedad hematológica grave y potencialmente mortal, mientras que MAS (síndrome de activación de macrófagos) es una enfermedad reumática grave y potencialmente mortal.
La tormenta de citoquinas también se conoce como hipercitoquinemia. Es una reacción fisiológica en humanos y otros animales en la que el sistema inmunitario innato desencadena una liberación descontrolada y excesiva de citocinas. Las citocinas son moléculas de señalización proinflamatorias. Sin embargo, la liberación repentina de citocinas en grandes cantidades puede causar insuficiencia orgánica multisistémica. HLH y MAS son dos condiciones médicas que pueden causar tormentas de citoquinas.
¿Qué es la HLH (linfohistiocitosis hemofagocítica)?
HLH (linfohistiocitosis hemofagocítica) es un trastorno hematológico poco común que a menudo se observa más en niños que en adultos. Es una enfermedad que amenaza la vida. Provoca hiperinflamación severa a través de la proliferación de linfocitos y macrófagos activados. Normalmente, la HLH se caracteriza por la proliferación de linfocitos y macrófagos morfológicamente benignos, que secretan cantidades excesivas de citocinas inflamatorias. Por lo tanto, HLH se clasifica como un síndrome de tormenta de citoquinas.
Figura 01: HLH
Existen causas hereditarias y no hereditarias para la linfohistiocitosis hemofagocítica. Además, hay dos tipos de HLH: primaria y secundaria. La HLH primaria es causada por mutaciones inactivadoras en genes que codifican proteínas que las células T citotóxicas y las células NK usan para matar células infectadas específicas. Los genes mutados incluyen UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 y MAGT1. La HLH secundaria se asocia con enfermedades malignas y no malignas que debilitan la capacidad del sistema inmunitario para atacar a las células infectadas por EBV. Las enfermedades malignas incluyen el linfoma de células T, el linfoma de células B, la leucemia linfocítica aguda, etc. Las enfermedades no malignas, por otro lado, incluyen trastornos autoinmunitarios como la artritis idiopática juvenil, la enfermedad de Kawasaki juvenil, el lupus eritematoso sistémico, etc.
Los síntomas de HLH incluyen fiebre, agrandamiento del hígado y el bazo, agrandamiento de los ganglios linfáticos, decoloración amarilla de la piel y los ojos, y sarpullido. Esta condición médica se puede diagnosticar con un examen físico, análisis de sangre y pruebas moleculares para detectar mutaciones genéticas. El régimen de tratamiento para esta enfermedad incluye corticosteroides, medicamentos inmunosupresores (ciclosporina, metotrexato), medicamentos de quimioterapia (etopósido, vincristina), inmunoglobulina intravenosa, terapia dirigida a citocinas, anticuerpo monoclonal anti-IFN gamma (emapalumab) y receptor de interleucina 1 recombinante modificado. antagonista (Anakinra).
¿Qué es el SAM (síndrome de activación de macrófagos)?
El síndrome de activación de macrófagos (MAS) es una enfermedad reumática grave y potencialmente mortal. Es una enfermedad reumática crónica de la infancia. Ocurre comúnmente con la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico. También se asocia con el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad de Kawasaki y las enfermedades de Still del adulto. También se cree que el MAS es muy similar a la linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria. La causa de esta enfermedad suele ser una infección viral o un medicamento.
Figura 02: MAS
Los síntomas de esta enfermedad incluyen fiebre continua, sensación de cansancio y poca energía, dolor de cabeza, confusión, ganglios linfáticos grandes, hígado y bazo grandes, problemas de sangrado y coagulación, cambios en la presión arterial y recuento sanguíneo bajo. El diagnóstico de MAS se realiza a través de análisis de sangre, aspirado de médula ósea y pruebas de imagen (rayos X, ultrasonido, CT-SCAN, MRI). Las opciones de tratamiento suelen incluir esteroides (glucocorticoides), inmunoglobulinas intravenosas, ciclosporina (inmune supresor), terapia biológica (Anakinra) y medicamentos contra el cáncer.
¿Cuáles son las similitudes entre HLH y MAS?
- HLH y MAS son dos condiciones médicas que pueden causar una tormenta de citoquinas.
- Ambas enfermedades afectan predominantemente a los niños.
- La HLH secundaria es fisiopatológicamente similar al SAM.
- Ambas enfermedades están asociadas con la artritis idiopática juvenil, la enfermedad de Kawasaki juvenil y el lupus eritematoso sistémico,
- Tienen opciones de tratamiento similares.
¿Cuál es la diferencia entre HLH y MAS?
HLH es una enfermedad hematológica grave y potencialmente mortal, mientras que MAS es una enfermedad reumática grave y potencialmente mortal. Por lo tanto, esta es la diferencia clave entre HLH y MAS. Además, existen causas hereditarias y no hereditarias de HLH, pero solo hay causas no hereditarias de MAS.
La siguiente infografía presenta las diferencias entre HLH y MAS en forma tabular para compararlas lado a lado.
Resumen: HLH frente a MAS
HLH y MAS son dos condiciones médicas que pueden causar tormentas de citoquinas en el cuerpo. Los niños se ven afectados predominantemente por ambas condiciones. HLH es una enfermedad hematológica grave y potencialmente mortal, mientras que MAS es una enfermedad reumática grave y potencialmente mortal. Entonces, esto resume la diferencia entre HLH y MAS.
