La diferencia clave entre ALS y MND es que MND (o enfermedad de la neurona motora) es una afección médica grave que causa debilidad progresiva y eventualmente la muerte debido a insuficiencia respiratoria o aspiración, mientras que ALS (o esclerosis lateral amiotrófica) es una variedad de MND con el rasgo característico de aparición gradual de debilidad en una extremidad, que se extiende a las otras extremidades y músculos del tronco.
MND tiene cuatro variedades principales según las formas contrastantes de su presentación. ALS es la más común de esas cuatro variedades. Por lo tanto, ALS es simplemente una forma diferente de MND.
¿Qué es la ELA?
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma clínica más común de MND. Hay una presentación paraneoplásica típica, que generalmente comienza en una extremidad y luego se extiende gradualmente a otras extremidades y músculos del tronco. La presentación clínica suele ser debilidad muscular focal y atrofia, con fasciculación muscular. Los calambres también son comunes. Además, en el examen, un médico puede identificar reflejos rápidos, respuestas plantares extensoras y espasticidad, que son signos de lesiones de la neurona motora superior.
Figura 01: Cuadro clínico
En casos raros, el paciente puede presentar paraparesia espástica asimétrica, seguida de una debilidad de tipo motor inferior aproximadamente un mes después. El empeoramiento severo de los síntomas durante meses confirmará el diagnóstico.
¿Qué es MND?
MND (enfermedad de la neurona motora) es una afección médica grave que causa debilidad progresiva y, finalmente, la muerte debido a insuficiencia respiratoria o aspiración. La incidencia anual de la enfermedad es de 2/100000, lo que indica que la enfermedad es relativamente poco frecuente. En algunos países, los médicos identifican esta enfermedad como Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Los individuos entre 50 a 75 años de edad suelen ser víctimas de esta enfermedad. Sin embargo, los síntomas sensoriales como entumecimiento, hormigueo y dolor no ocurren en esta enfermedad ya que no afecta el sistema sensorial.
Patogénesis
Las neuronas motoras superiores e inferiores en la médula espinal, los núcleos motores de los nervios craneales y las cortezas son los componentes principales del sistema nervioso central afectado por la MND. Pero, otros sistemas neuronales también pueden verse afectados. Por ejemplo, en el 5% de los pacientes se puede observar demencia frontotemporal mientras que en el 40% de los pacientes se observa deterioro cognitivo del lóbulo frontal. Se desconoce la causa de la ENM. Pero se cree ampliamente que la agregación de proteínas en los axones es la patogenia subyacente que causa la MND. La excitotoxicidad mediada por glutamato y el daño neuronal oxidativo también están involucrados en la patogénesis.
Características clínicas
Hay cuatro patrones clínicos principales, que pueden combinarse con la progresión de la enfermedad. La más común de ellas es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
Atrofia muscular progresiva
Un paciente que sufre de atrofia muscular progresiva muestra debilidad, atrofia muscular y fasciculación. Estos síntomas generalmente comienzan en una extremidad y luego se extienden a los segmentos espinales adyacentes. Esta es una presentación pura de lesión de neurona motora inferior.
Parálisis bulbar y pseudobulbar progresiva
Los síntomas que se presentan son disartria, disfagia, regurgitación nasal de líquidos y asfixia. Estos ocurren debido a la participación de los núcleos de los nervios craneales inferiores y sus conexiones supranucleares. En una parálisis bulbar mixta, se puede observar fasciculación de la lengua con movimientos lentos y rígidos de la lengua. Además, en la parálisis pseudobulbar se puede observar incontinencia emocional con risa y llanto patológicos.
Esclerosis lateral primaria
Esta es una forma rara de MND, que causa tetraparesia gradualmente progresiva y parálisis pseudobulbar.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad se basa principalmente en la sospecha clínica. Se pueden realizar investigaciones para excluir otras causas posibles. Se puede realizar una EMG para confirmar la denervación de los músculos debido a la degeneración de las neuronas motoras inferiores.
Pronóstico y Manejo
Ningún tratamiento ha demostrado mejorar el resultado. Sin embargo, Riluzol puede retrasar la progresión de la enfermedad y puede aumentar la esperanza de vida del paciente en 3-4 meses. Además, la alimentación a través de una gastrostomía y el soporte de ventilación no invasiva son útiles para prolongar la supervivencia del paciente, aunque la supervivencia por más de 3 años es inusual.
¿Cuáles son las similitudes entre ALS y MND?
- ALS es la variedad clínica más común de MND
- El diagnóstico de todas las formas de MND, incluida la ELA, se basa principalmente en la sospecha clínica. La EMG puede ser útil para confirmar el diagnóstico porque muestra la denervación de los músculos como resultado del daño de las neuronas motoras.
- No hay cura para ninguna forma de MND.
¿Cuál es la diferencia entre ELA y MND?
MND es una afección médica grave que causa debilidad progresiva y finalmente la muerte debido a insuficiencia respiratoria o MND y tiene cuatro formas principales: esclerosis lateral amiotrófica, atrofia muscular progresiva, parálisis bulbar y pseudobulbar progresiva y esclerosis lateral primaria. Para ser específicos, la ELA es la presentación paraneoplásica típica, que generalmente comienza en una extremidad y luego se extiende gradualmente a otras extremidades y músculos del tronco. Esta es la diferencia clave entre ALS y MND.
Además, las características clínicas de la atrofia muscular progresiva incluyen debilidad, fasciculaciones y atrofia muscular. Estas características aparecen primero en una extremidad y luego se extienden a los segmentos espinales adyacentes. Por el contrario, la disartria, la disfagia y la regurgitación nasal de líquidos y el atragantamiento son las características clínicas de la parálisis bulbar y seudobulbar progresiva. Además, la esclerosis lateral primaria muestra tetraparesia gradualmente progresiva y parálisis pseudobulbar.
Resumen: ELA frente a MND
En resumen, la MND es un trastorno mortal que empeora gradualmente y finalmente provoca la muerte cuando el paciente pierde el control de sus músculos respiratorios. Puede ocurrir en cuatro formas principales, de las cuales ALS es la más común. En general, esta es la diferencia entre ALS y MND.
