Diferencia clave: policitemia frente a policitemia vera
La policitemia se define como un aumento en el recuento de glóbulos rojos, hemoglobina y PCV. Esta condición puede deberse a diferentes causas. Cuando un paciente tiene policitemia como consecuencia de una enfermedad subyacente, se conoce como policitemia secundaria. Por otro lado, la policitemia debida a un trastorno primario en los mecanismos fisiológicos responsables de la síntesis de hemoglobina se conoce como policitemia primaria. La policitemia vera es la causa más frecuente de policitemia primaria y se define como un trastorno clonal de células madre en el que hay una alteración en la célula progenitora pluripotente que conduce a una proliferación excesiva de células progenitoras eritroides, mieloides y megacariocíticas. La diferencia clave entre la policitemia y la policitemia vera es que la policitemia es el aumento en el recuento de glóbulos rojos, la hemoglobina y el PCV, mientras que la policitemia vera es una de las causas de la policitemia.
¿Qué es la policitemia?
La policitemia se define como un aumento en el recuento de glóbulos rojos, hemoglobina y PCV. Hay dos formas principales de policitemia como eritrocitosis absoluta y eritrocitosis relativa; en la eritrocitosis absoluta, hay un verdadero aumento en el volumen de glóbulos rojos y en la eritrocitosis relativa, hay una disminución en el volumen de plasma con un volumen normal de glóbulos rojos.
Causas
Policitemia primaria
- Policitemia Vera
- Mutaciones en el receptor de eritropoyetina
- Hemoglobinas de alta afinidad por el oxígeno
Policitemia secundaria
– Aumento hipóxico de la eritropoyetina
- Gran altitud
- Enfermedad pulmonar crónica
- Enfermedad del corazón
- Apnea del sueño
- Obesidad mórbida
- Fumar mucho
- Aumento de la afinidad de la hemoglobina
– Aumento inapropiado de eritropoyetina
- Carcinomas de células renales
- Carcinomas hepatocelulares
- Tumores suprarrenales
- Hemangioblastomas cerebrales
- Leiomioma uterino masivo
- Administración excesiva de eritropoyetina
Los niveles de eritropoyetina son normales o elevados en la policitemia secundaria.
Las policitemias secundarias se tratan mediante el manejo de la causa subyacente. Cualquier tumor que resulte directa o indirectamente en un aumento en la producción de eritropoyetina debe ser extirpado quirúrgicamente. Los fumadores empedernidos tienen más probabilidades de verse afectados por la policitemia secundaria, ya que los niveles elevados de hemoglobina carboxilada estimulan las vías naturales de producción de eritropoyetina. La trombosis, la hemorragia y la insuficiencia cardíaca son las complicaciones de la policitemia secundaria. La venesección también puede ser útil para aliviar los síntomas, especialmente si el PCV es superior a 0,55/microlitro.
¿Qué es la policitemia vera?
La policitemia vera es un trastorno clonal de células madre en el que hay una alteración en la célula progenitora pluripotente, lo que lleva a una proliferación excesiva de células progenitoras eritroides, mieloides y megacariocíticas. La gran mayoría de los pacientes que padecen esta afección han adquirido mutaciones en el gen JAK2.
Características clínicas
Hay un inicio insidioso. La presentación típica es un paciente anciano de más de 60 años que se queja de cansancio, depresión, vértigo y tinnitus.
Aparte de estos síntomas inespecíficos, el paciente puede tener,
- Hipertensión
- Angina
- claudicación intermitente
- Tendencia al sangrado
- Prurito intenso después de un buen baño
- Gota
- Hemorragias
- Trombosis
- Plétora
Criterios de diagnóstico
Criterios principales
- Nivel de hemoglobina superior a 185 g/l en hombres y 165 g/l en mujeres
- La presencia de la mutación JAK2
Criterios menores
- Biopsia de médula ósea que muestra hipercelularidad para la edad con panmielosis
- Disminución del nivel de eritropoyetina sérica
- Formación de colonias eritroides endógenas in vitro
Al menos un criterio menor con ambos criterios mayores y un criterio mayor con cualquiera de los criterios menores debe estar presente para hacer un diagnóstico de PV.
Gestión
El objetivo del tratamiento es mantener un hemograma normal para prevenir complicaciones como la trombosis. Las siguientes intervenciones son los pilares en el manejo de PV
- Venesección
- Quimioterapia
- Administración de aspirina en dosis bajas a los pacientes que han tenido episodios trombóticos previamente.
- Administración de anagrelida para prevenir la diferenciación de megacariocitos
30% de los pacientes con PV pueden tener mielofibrosis, y 5% de los pacientes pueden tener leucemia mieloblástica.
¿Cuáles son las similitudes entre la policitemia y la policitemia vera?
La policitemia vera es la causa más importante de policitemia primaria
¿Cuál es la diferencia entre policitemia y policitemia vera?
Policitemia vs Policitemia Vera |
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| La policitemia se define como un aumento en el recuento de glóbulos rojos, hemoglobina y PCV. | La policitemia vera es un trastorno clonal de células madre en el que hay una alteración en la célula progenitora pluripotente que conduce a una proliferación excesiva de células progenitoras eritroides, mieloides y megacariocíticas. |
| Causas | |
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Policitemia primaria
Policitemia secundaria– Aumento hipóxico de la eritropoyetina
– Aumento inapropiado de eritropoyetina
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La policitemia vera, que es la causa más importante de policitemia primaria, se debe a una mutación en el gen JAK2. |
| Gestión | |
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El objetivo del tratamiento es mantener un hemograma normal para prevenir complicaciones como la trombosis. Las siguientes intervenciones son los pilares en el manejo de PV
30% de los pacientes con PV pueden tener mielofibrosis y 5% de los pacientes pueden tener leucemia mieloblástica. |
| Complicación | |
| La trombosis, la insuficiencia cardíaca y las hemorragias son las principales complicaciones de la policitemia por diferentes causas además de la policitemia vera. | Además de trombosis, insuficiencia cardíaca y hemorragia, los pacientes pueden desarrollar mielofibrosis y leucemia mieloblástica. |
Resumen: policitemia frente a policitemia vera
La policitemia se define como un aumento en el recuento de glóbulos rojos, hemoglobina y PCV. La policitemia vera es un trastorno clonal de células madre en el que hay una alteración en la célula progenitora pluripotente que conduce a una proliferación excesiva de células progenitoras eritroides, mieloides y megacariocíticas. Básicamente, no hay diferencia entre policitemia y policitemia vera. La policitemia vera es una de las muchas causas de policitemia que se debe a un defecto en el gen JAK2.
