Diferencia clave: CJD frente a VCJD
Las enfermedades priónicas son enfermedades neurodegenerativas transmisibles con un largo período de incubación causadas por la acumulación de proteína nativa PrPc mal plegada. El síndrome de Creutzfeldt-Jacob es la enfermedad priónica más común en humanos y se puede observar en varias formas. La variante del síndrome de Creutzfeldt-Jacob es una de esas formas del síndrome de Creutzfeldt-Jacob que afecta principalmente a jóvenes de veintitantos años. Por lo general, las otras formas de ECJ afectan a personas mayores de 50 años. Aparte de esta diferencia en la población que está en riesgo de desarrollar la enfermedad, no hay otra diferencia significativa entre CJD y VCJD.
¿Qué es la ECJ?
El síndrome de Creutzfeldt-Jacob es la enfermedad priónica más común en humanos y se puede observar en varias formas, como esporádica, iatrogénica, familiar y variante.
ECJ esporádica
Esta es la forma de CJD que se encuentra con más frecuencia en el entorno clínico. Las personas mayores de 50 años tienen más probabilidades de verse afectadas por esta afección, y la incidencia es de aproximadamente 1 en un millón. Se cree que las mutaciones somáticas en el gen PRNP son la causa de la ECJ esporádica. La muerte dentro de los seis meses es inevitable debido a la demencia rápidamente progresiva. La ECJ esporádica debe sospecharse siempre que un paciente muestre signos de deterioro cognitivo rápido. La presencia de mioclonías es otra pista clínica.
Figura 01: Cambio espongiforme en ECJ
ECJ iatrogénica
Como sugiere el nombre, la ECJ iatrogénica se transmite a través de intervenciones médicas y quirúrgicas, como el uso de instrumentos quirúrgicos en neurocirugías (los priones son resistentes a la esterilización), materiales de trasplante y la infusión de hormona de crecimiento derivada de la hipófisis cadavérica extraída de pacientes con ECJ o ECJ presintomática. La ECJ iatrogénica tiene un período de incubación extremadamente largo.
ECJ familiar
Esta puede considerarse la forma más rara de ECJ y se debe a mutaciones congénitas en el gen PRNP.
¿Qué es VCJD?
La variante del síndrome de Creutzfeldt-Jacob o VCJD se identificó por primera vez en el Reino Unido en 1995. A diferencia de la forma esporádica de la enfermedad, la VCJD afecta a personas mucho más jóvenes de alrededor de 20 años.
Los primeros síntomas incluyen manifestaciones neuropsiquiátricas seguidas de ataxia y demencia con mioclonía o corea. VCJD tiene un largo curso de la enfermedad y, en consecuencia, hay una gran brecha entre la infección y la aparición de las características clínicas.
El diagnóstico puede confirmarse mediante biopsias amigdalares y, muy recientemente, también se introdujo un análisis de sangre sensible.
Tanto la VCJD como la encefalitis espongiforme bovina son causadas por la misma cepa de priones. La transmisión de la enfermedad también puede ocurrir a través de una transfusión de sangre.
Figura 02: Biopsia de amígdalas en VCJD
Tratamiento de CJD y VCJD
No hay cura para ninguna de las formas de ECJ. El manejo tiene como objetivo aliviar los síntomas y hacer que el paciente se sienta lo más cómodo posible. Se pueden administrar analgésicos para aliviar el dolor y los fármacos antiepilépticos como el clonazepam son útiles para controlar la corea y las mioclonías.
¿Cuáles son las similitudes entre otras formas de CJD y VCJD?
- Todas las formas de CJD, incluida la VCJD, son causadas por los priones.
- Todas las formas tienen manifestaciones clínicas similares.
- Ninguna de las diferentes variedades de CJD es curable y el manejo sintomático para minimizar el sufrimiento del paciente es lo único que se puede hacer.
¿Cuál es la diferencia entre CJD y VCJD?
Dado que VCJD es una forma de CJD, la siguiente sección analiza la diferencia entre VCJD y otras formas de CJD.
CJD vs VCJD |
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| CJD es la enfermedad priónica más común en los humanos y se puede ver en varias formas. | VCJD (variante del síndrome de Creutzfeldt-Jacob) es una forma de CJD. |
| Límite de edad de los pacientes | |
| Las personas mayores de 50 años suelen verse afectadas. | Los jóvenes de veintitantos años son las víctimas habituales del VCJD. |
| Período de incubación | |
| CJD esporádica tiene un largo período de incubación; las formas familiar e iatrogénica tienen un período de incubación relativamente corto. | VCJD siempre tiene un período de incubación corto. |
Resumen: CJD frente a VCJD
El síndrome de Creutzfeldt-Jacob es una enfermedad neurodegenerativa causada por cierto tipo de proteínas llamadas priones. Existen diferentes variedades de esta enfermedad como esporádica, iatrogénica, etc. La variante del síndrome de Creutzfeldt-Jacob es una de esas variedades del síndrome clínico principal. Pero a diferencia de las formas de la enfermedad que afectan con mayor frecuencia a las personas mayores que tienen más de 50 años, la VCJD afecta a personas más jóvenes de veintitantos años. Esta es la principal diferencia entre CJD y VCJD.
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