Diferencia clave: distrofia muscular frente a miastenia grave
Los movimientos corporales ocurren como resultado de la colaboración entre los músculos y los mecanismos neuronales que los controlan. Por tanto, cualquier fallo o colapso de estos componentes puede perjudicar gravemente la movilidad de una persona. En la miastenia grave y la distrofia muscular, existen tales limitaciones en la capacidad de movimiento del cuerpo. Una pérdida progresiva de masa muscular y la consiguiente pérdida de fuerza muscular son las características distintivas de la distrofia muscular. Por otro lado, la miastenia gravis es un trastorno autoinmune caracterizado por la producción de anticuerpos que bloquean la transmisión de impulsos a través de la unión neuromuscular. La diferencia clave entre los dos trastornos es que, en la miastenia gravis, el problema está a nivel de las uniones neuromusculares, pero en la distrofia muscular, la lesión está en el músculo.
¿Qué es la distrofia muscular?
Una pérdida progresiva de masa muscular y la consiguiente pérdida de fuerza muscular son las características distintivas de la distrofia muscular. Se cree que las mutaciones genéticas, particularmente en el gen de la distrofina, son la causa de este trastorno. Existen numerosas variedades de distrofia muscular, de las cuales la distrofia muscular de Duchenne es la más común.
Síntomas y Signos
Los primeros síntomas incluyen:
- Rigidez del dolor muscular
- Dificultad en el esfuerzo
- Paso de pato
- Desequilibrio
- Dificultades de aprendizaje
Las manifestaciones tardías incluyen:
- Deterioro respiratorio debido a la debilidad de los músculos respiratorios
- Inmovilidad
- Problemas cardíacos
- Acortamiento de músculos y tendones
Investigaciones
Por lo general, las biopsias musculares se realizan con el fin de identificar la variante patológica de la distrofia muscular.
Figura 01: Distrofia muscular
Tratamiento
- No existe cura definitiva, solo se realiza manejo sintomático
- La terapia génica como cura para la distrofia muscular está ganando terreno
- Se administran medicamentos como los corticosteroides para controlar la inflamación
- Los inhibidores de la ECA y los bloqueadores beta son útiles para controlar las complicaciones cardíacas
- Se puede proporcionar fisioterapia como adyuvante de la farmacoterapia
¿Qué es la miastenia grave?
La miastenia grave es un trastorno autoinmune caracterizado por la producción de anticuerpos que bloquean la transmisión de impulsos a través de la unión neuromuscular. Estos anticuerpos se unen a los receptores Ach postsinápticos, evitando así la unión de Ach en la hendidura sináptica a esos receptores. Las mujeres son cinco veces más afectadas por esta condición que los hombres. Existe una asociación significativa con otros trastornos autoinmunes como la artritis reumatoide, el LES y la tiroiditis autoinmune. Se ha observado hiperplasia tímica concurrente.
Características clínicas
- Hay debilidad de los músculos proximales de las extremidades, los músculos extraoculares y los músculos bulbares
- Hay fatigabilidad y fluctuación con respecto a la debilidad muscular
- Sin dolor muscular
- El corazón no se ve afectado pero los músculos respiratorios pueden verse afectados
- Los reflejos también son fatigables
- Diplopía, ptosis y disfagia
Investigaciones
- Anticuerpos anti-receptor de ACh en el suero
- Test de Tensilon donde se administra una dosis de edrofonio que da lugar a una mejoría transitoria de los síntomas que dura unos 5 minutos
- Estudios de imagen
- VSG y PCR
Figura 02: Ptosis en miastenia grave
Gestión
- Administración de anticolinesterasas como la piridostigmina
- Se pueden administrar inmunosupresores como los corticosteroides a los pacientes que no responden a los anticolinesterásicos
- Timectomía
- Plasmaféresis
- Inmunoglobulinas intravenosas
¿Cuál es la similitud entre la distrofia muscular y la miastenia grave?
Ambos pueden afectar severamente la movilidad del paciente
¿Cuál es la diferencia entre la distrofia muscular y la miastenia grave?
Distrofia muscular frente a miastenia grave |
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| Una pérdida progresiva de masa muscular y la consiguiente pérdida de fuerza muscular son las características distintivas de la distrofia muscular. | La miastenia grave es un trastorno autoinmune caracterizado por la producción de anticuerpos que bloquean la transmisión de impulsos a través de la unión neuromuscular. |
| Defecto | |
| El defecto está en los músculos | El defecto está en las uniones neuromusculares |
| Características clínicas | |
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Los primeros síntomas incluyen:
Las manifestaciones tardías incluyen:
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Las características clínicas son, · Hay debilidad de los músculos proximales de las extremidades, los músculos extraoculares y los músculos bulbares · Hay fatigabilidad y fluctuación con respecto a la debilidad muscular · Sin dolores musculares · El corazón no se ve afectado pero los músculos respiratorios pueden verse afectados · Los reflejos también son fatigables · Diplopía, ptosis y disfagia |
| Investigación | |
| Por lo general, las biopsias musculares se realizan con el fin de identificar la variante patológica de la distrofia muscular. |
Se realizan las siguientes investigaciones cuando se sospecha de miastenia grave. · Anticuerpos anti-receptor de ACh en el suero · Test de Tensilon donde se administra una dosis de edrofonio que da lugar a una mejoría transitoria de los síntomas que dura unos 5 minutos · Estudios de imagen · VSG y PCR |
| Gestión | |
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· No existe cura definitiva, solo se realiza manejo sintomático · La terapia génica como cura para la distrofia muscular está ganando terreno · Se administran medicamentos como los corticosteroides para controlar la inflamación · Los inhibidores de la ECA y los bloqueadores beta son útiles en el manejo de las complicaciones cardíacas · Se puede proporcionar fisioterapia como adyuvante de la farmacoterapia |
· Administración de anticolinesterasas como la piridostigmina · Se pueden administrar inmunosupresores como los corticosteroides a los pacientes que no responden a los anticolinesterásicos · Timectomía · Plasmaféresis · Inmunoglobulinas intravenosas |
Resumen: distrofia muscular frente a miastenia grave
Una pérdida progresiva de masa muscular y la consiguiente pérdida de fuerza muscular son las características distintivas de la distrofia muscular, mientras que la miastenia grave es un trastorno autoinmune caracterizado por la producción de anticuerpos que bloquean la transmisión de impulsos a través de la unión neuromuscular. En la distrofia muscular, el defecto está en los músculos, pero en la miastenia gravis, el defecto está en la unión neuromuscular. Esta es la diferencia entre los dos trastornos.
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