¿Cuál es la diferencia entre la enfermedad de la motoneurona y la distrofia muscular?

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¿Cuál es la diferencia entre la enfermedad de la motoneurona y la distrofia muscular?
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La diferencia clave entre la enfermedad de la neurona motora y la distrofia muscular es que la enfermedad de la neurona motora es un grupo de trastornos raros que ocurre específicamente debido a problemas en el sistema nervioso central o periférico, mientras que la distrofia muscular es un grupo de trastornos raros que ocurre exclusivamente debido a problemas en los músculos.

Una enfermedad neuromuscular es cualquier enfermedad que afecta el sistema nervioso periférico, la unión neuromuscular o el músculo esquelético. Todos estos componentes son partes de la unidad motora. La enfermedad de la motoneurona y la distrofia muscular son dos tipos de enfermedades neuromusculares.

¿Qué es la enfermedad de la motoneurona?

La enfermedad de la motoneurona es un grupo de trastornos neurodegenerativos raros que afectan específicamente a las motoneuronas que controlan los músculos voluntarios del cuerpo. Este grupo incluye una serie de trastornos como la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), la parálisis bulbar progresiva (PBP), la parálisis pseudobulbar, la atrofia muscular progresiva (PMA), la esclerosis lateral primaria (PLS), la atrofia muscular espinal (AME), la amiotrofia monomélica (MMA) y algunas otras variantes raras que se asemejan a ALS. Las enfermedades de las neuronas motoras normalmente afectan tanto a niños como a adultos. La mayoría de estas enfermedades de las neuronas motoras son esporádicas y, por lo general, se desconocen sus causas. Se cree que factores ambientales, tóxicos, virales o genéticos pueden estar involucrados en estas condiciones. Algunas formas de enfermedades de las neuronas motoras tienen bases genéticas heredadas (p. ej., el gen SODI).

Enfermedad de la neurona motora y distrofia muscular: comparación lado a lado
Enfermedad de la neurona motora y distrofia muscular: comparación lado a lado

Figura 01: Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

El signo y los síntomas pueden incluir debilitamiento del agarre, fatiga, calambres musculares, espasmos, espasmos, dificultad para hablar, debilidad en brazos o piernas, torpeza y tropiezos, dificultad para tragar, dificultad para respirar o dificultad para respirar, emociones respuestas, pérdida de peso, contracción muscular, dificultad para moverse, dolor en las articulaciones, babeo, bostezos incontrolables, cambios en la personalidad y estados emocionales. Esta condición médica se puede diagnosticar mediante análisis de sangre y orina, resonancias magnéticas cerebrales, electromiografía (EMG) y estudio de conducción nerviosa (NCS), punción lumbar y biopsia muscular. Además, las opciones de tratamiento para las enfermedades de las neuronas motoras pueden incluir terapia ocupacional, fisioterapia, terapia del habla y del lenguaje, consejos sobre dieta y alimentación, medicamentos como riluzol, edaravone, nusinersen, onasemnogene, abeparvovec que retrasan la progresión de esta afección, medicamentos para reducir rigidez muscular (Botox) y ayuda con problemas de saliva, analgésicos (ibuprofeno) y apoyo emocional.

¿Qué es la distrofia muscular?

La distrofia muscular es un grupo genética y clínicamente heterogéneo de enfermedades neuromusculares que causan debilidad progresiva y ruptura del músculo esquelético. La distrofia muscular también es un grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por el desgaste del tejido muscular con o sin ruptura del tejido nervioso. Más de 30 trastornos diferentes están incluidos en la distrofia muscular. De ellos, la distrofia muscular de Duchene (DMD) representa el 50 % de los casos, que afecta a los varones a partir de los cuatro años. Otras distrofias musculares comunes incluyen la distrofia muscular de Becker, la distrofia muscular facioescapulohumeral, la distrofia miotónica, la distrofia muscular de cinturas y la distrofia muscular congénita.

Enfermedad de la motoneurona frente a distrofia muscular en forma tabular
Enfermedad de la motoneurona frente a distrofia muscular en forma tabular

Figura 02: Distrofia muscular

Los signos y síntomas de las distrofias musculares incluyen desgaste muscular progresivo, f alta de equilibrio, escoliosis, incapacidad progresiva para caminar, marcha de pato, deformación de la pantorrilla, rango de movimiento limitado, dificultad respiratoria, cardiomiopatía, espasmos musculares y signo de Gowers. Además, la mayoría de las distrofias musculares son hereditarias (gen DMD, gen DYSF), que siguen diferentes patrones de herencia (ligada al X, autosómica recesiva, autosómica dominante). En algunos casos pequeños, pueden haber sido causados por una mutación espontánea de novo.

Las distrofias musculares se pueden diagnosticar mediante análisis de sangre y pruebas genéticas. Además, las opciones de tratamiento para las distrofias musculares son medicamentos que abordan la causa raíz, incluida la terapia génica (microdistrofina), medicamentos antisentido (Ataluren, Eteplirsen, etc.), uso de corticosteroides (Deflazacort) y bloqueadores de los canales de calcio (Diltiazem) para retardar el desarrollo esquelético y cardíaco. degeneración muscular, uso de anticonvulsivos para controlar las convulsiones, uso de inmunosupresores (Vamorolona) para retrasar los daños a las células musculares moribundas, fisioterapia, cirugía correctiva y ventilación asistida.

¿Cuáles son las similitudes entre la enfermedad de la motoneurona y la distrofia muscular?

  • La enfermedad de la motoneurona y la distrofia muscular son dos tipos de enfermedades neuromusculares.
  • Ambas condiciones médicas incluyen un grupo de trastornos.
  • Pueden afectar a los músculos voluntarios.
  • La causa de ambas condiciones médicas puede ser esporádica o hereditaria.
  • Los niños y los adultos se ven afectados por ambas condiciones médicas.
  • Son condiciones médicas raras y progresivas.
  • Se tratan con medicamentos específicos y terapias de apoyo.

¿Cuál es la diferencia entre la enfermedad de la motoneurona y la distrofia muscular?

La enfermedad de la motoneurona es un grupo de trastornos raros que ocurre específicamente debido a problemas en el sistema nervioso central o periférico, mientras que la distrofia muscular es un grupo de trastornos raros que ocurre exclusivamente debido a problemas en los músculos. Por lo tanto, esta es la diferencia clave entre la enfermedad de la motoneurona y la distrofia muscular. Además, la enfermedad de la motoneurona es un grupo compuesto por siete trastornos diferentes, mientras que la distrofia muscular es un grupo compuesto por treinta trastornos diferentes.

La siguiente infografía presenta las diferencias entre la enfermedad de la neurona motora y la distrofia muscular en forma tabular para una comparación lado a lado.

Resumen: enfermedad de la motoneurona frente a distrofia muscular

La enfermedad de la motoneurona y la distrofia muscular son dos tipos de enfermedades neuromusculares. La enfermedad de la neurona motora ocurre debido a problemas en el sistema nervioso central o periférico. La distrofia muscular ocurre exclusivamente debido a problemas en los músculos. Entonces, esto resume la diferencia entre la enfermedad de la motoneurona y la distrofia muscular.

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