Diferencia clave: esclerosis múltiple frente a enfermedad de la motoneurona
Varios trastornos inflamatorios pueden afectar el sistema nervioso central. La esclerosis múltiple es la enfermedad neuroinflamatoria más común entre ellas. La enfermedad de la neurona motora (EMN) es un trastorno neurodegenerativo que afecta al SNC. Las enfermedades neurodegenerativas se caracterizan por la pérdida progresiva de neuronas. Estos trastornos se observan principalmente en la vejez. La demencia y la MND son ejemplos de enfermedades neurodegenerativas. Por lo tanto, la diferencia clave entre la esclerosis múltiple y la enfermedad de la motoneurona es que la esclerosis múltiple es una enfermedad neuroinflamatoria, mientras que la MND es una enfermedad neurodegenerativa.
¿Qué es la enfermedad de la motoneurona (EMN)?
La enfermedad de la neurona motora (EMN) es una afección médica grave que causa debilidad progresiva y, finalmente, la muerte debido a insuficiencia respiratoria o aspiración. La incidencia anual de la enfermedad es de 2/100000, lo que indica que la enfermedad es relativamente poco frecuente. En algunos países, este trastorno se identifica como Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). Las personas entre 50 y 75 años de edad suelen ser las víctimas de esta enfermedad. En MND, el sistema sensorial está a salvo. Por lo tanto, no se presentan síntomas sensoriales como entumecimiento, hormigueo y dolor.
Patogénesis
Las neuronas motoras superiores e inferiores en la médula espinal, los núcleos motores de los nervios craneales y las cortezas son los principales componentes del SNC afectados por la MND. Pero, otros sistemas neuronales también pueden verse afectados. Por ejemplo, en el 5% de los pacientes se puede observar demencia frontotemporal mientras que en el 40% de los pacientes se observa deterioro cognitivo del lóbulo frontal. Se desconoce la causa de la ENM. Pero se cree ampliamente que la agregación de proteínas en los axones es la patogenia subyacente que causa la MND. La excitotoxicidad mediada por glutamato y el daño neuronal oxidativo también están involucrados en la patogénesis.
Características clínicas
En la MND, se observan cuatro patrones clínicos principales; estos pueden fusionarse con la progresión de la enfermedad.
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)
ALS es la presentación paraneoplásica típica que generalmente comienza en una extremidad y luego se extiende gradualmente a otras extremidades y músculos del tronco. La presentación clínica será debilidad y atrofia muscular focal, con fasciculación muscular. Los calambres son comunes. En el examen, se pueden encontrar reflejos rápidos, respuestas plantares extensoras y espasticidad, que son signos de lesiones de la neurona motora superior. El empeoramiento severo de los síntomas durante meses confirmará el diagnóstico.
Figura 01: Esclerosis lateral amiotrófica
Atrofia muscular progresiva
Esto causa debilidad, atrofia muscular y fasciculación. Estos síntomas generalmente comienzan en una extremidad y luego se extienden a los segmentos espinales adyacentes. Esta es una presentación pura de lesión de neurona motora inferior.
Parálisis bulbar y pseudobulbar progresiva
Los síntomas que se presentan son disartria, disfagia, regurgitación nasal de líquidos y asfixia. Estos ocurren debido a la participación de los núcleos de los nervios craneales inferiores y sus conexiones supranucleares. En una parálisis bulbar mixta, se puede observar fasciculación de la lengua con movimientos lentos y rígidos de la lengua. En la parálisis pseudobulbar se puede observar incontinencia emocional con risa y llanto patológicos.
Esclerosis lateral primaria
La esclerosis lateral primaria es una forma rara de MND, que causa tetraparesia gradualmente progresiva y parálisis pseudobulbar.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad se basa principalmente en la sospecha clínica. Se pueden realizar investigaciones para excluir otras causas posibles. Se puede realizar una EMG para confirmar la denervación de los músculos debido a la degeneración de las neuronas motoras inferiores.
Pronóstico y Manejo
Ningún tratamiento ha demostrado mejorar el resultado. El riluzol puede retrasar la progresión de la enfermedad y puede aumentar la esperanza de vida del paciente en 3-4 meses. La alimentación a través de una gastrostomía y el apoyo de un ventilador no invasivo es útil para prolongar la supervivencia del paciente, aunque la supervivencia por más de 3 años es inusual.
¿Qué es la esclerosis múltiple (EM)?
La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria autoinmune crónica mediada por células T que afecta el sistema nervioso central. Se encuentran múltiples áreas de desmielinización en el cerebro y la médula espinal. La incidencia de la EM es mayor entre las mujeres. La EM ocurre principalmente entre los 20 y los 40 años de edad. La prevalencia de la enfermedad varía según la región geográfica y el origen étnico. Los pacientes con EM son susceptibles a otros trastornos autoinmunes. Tanto los factores genéticos como los ambientales influyen en la patogenia de la enfermedad. Las tres presentaciones más comunes de la EM son la neuropatía óptica, la desmielinización del tronco encefálico y las lesiones de la médula espinal.
Patogénesis
El proceso inflamatorio mediado por células T ocurre principalmente dentro de la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal, produciendo placas de desmielinización. Las placas de 2 a 10 mm de tamaño se encuentran generalmente en los nervios ópticos, la región periventricular, el cuerpo calloso, el tronco encefálico y sus conexiones cerebelosas y el cordón cervical.
En la EM, los nervios periféricos mielinizados no se ven afectados directamente. En la forma grave de la enfermedad, se produce una destrucción axonal permanente que provoca una discapacidad progresiva.
Tipos de esclerosis múltiple
- EM remitente-recurrente
- EM progresiva secundaria
- EM progresiva primaria
- EM recidivante progresiva
Signos y síntomas comunes
- Dolor en los movimientos oculares
- Leve empañamiento de la visión central/desaturación del color/escotoma central denso
- Reducción de la sensación de vibración y propiocepción en los pies
- Mano o miembro torpe
- Inestabilidad al caminar
- Urgencia y frecuencia urinaria
- Dolor neuropático
- Fatiga
- Espasticidad
- Depresión
- Disfunción sexual
- Sensibilidad a la temperatura
En la EM tardía, se pueden observar síntomas debilitantes graves con atrofia óptica, nistagmo, tetraparesia espástica, ataxia, signos del tronco encefálico, parálisis pseudobulbar, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo.
Figura 2: Signos y síntomas de la esclerosis múltiple
Diagnóstico
Se puede hacer un diagnóstico de EM si el paciente ha tenido 2 o más ataques que afectaron diferentes partes del SNC. Se pueden realizar investigaciones como MRI, CT y LCR para proporcionar evidencia de apoyo para el diagnóstico.
Manejo y Pronóstico
No existe una cura definitiva para la EM. Pero se han introducido varios fármacos inmunomoduladores para modificar el curso de la fase remitente-recurrente inflamatoria de la EM. Estos son conocidos como Fármacos Modificadores de la Enfermedad (DMD). el interferón beta y el acetato de glatirámero son ejemplos de tales fármacos.
¿Cuáles son las similitudes entre la esclerosis múltiple y la enfermedad de la motoneurona?
- La esclerosis múltiple y la enfermedad de la motoneurona afectan el sistema nervioso
- No existe una cura definitiva para estos dos trastornos.
¿Cuál es la diferencia entre la esclerosis múltiple y la enfermedad de la motoneurona?
Esclerosis múltiple frente a enfermedad de la motoneurona |
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| La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria autoinmune crónica mediada por células T que afecta al sistema nervioso central. | MND es una condición médica grave que causa debilidad progresiva y eventualmente la muerte debido a insuficiencia respiratoria o aspiración. |
| Tipo de enfermedad | |
| La esclerosis múltiple es un trastorno neuroinflamatorio. | MND es un trastorno neurodegenerativo |
| Grupo de edad | |
| La esclerosis múltiple afecta a personas relativamente jóvenes de entre 20 y 40 años. | Los pacientes con MND suelen tener entre 50 y 70 años de edad. |
| Sexo | |
| La incidencia de la esclerosis múltiple es mayor entre las mujeres. | MND ocurre principalmente entre los hombres. |
| Patogénesis | |
| La esclerosis múltiple es causada por la desmielinización de las neuronas. | La acumulación de proteínas en los axones es la patogenia subyacente de la MND. |
Resumen: esclerosis múltiple frente a enfermedad de la motoneurona
MND es una enfermedad neurodegenerativa en la que los síntomas empeoran a un ritmo rápido. Aunque la esclerosis múltiple, que es un trastorno neuroinflamatorio, progresa a un ritmo relativamente lento, también puede causar graves daños neuronales. Esta es la principal diferencia entre la esclerosis múltiple y la enfermedad de la motoneurona.
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