Diferencia clave: esclerosis múltiple frente a esclerosis sistémica
Tanto la esclerosis múltiple como la esclerosis sistémica son enfermedades autoinmunes cuya patogenia se desencadena por factores ambientales y genéticos desconocidos. La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria autoinmune crónica mediada por células T que afecta el sistema nervioso central, mientras que la esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, es una enfermedad multisistémica autoinmune con un cuadro clínico que empeora progresivamente. La diferencia clave entre la esclerosis múltiple y la esclerosis sistémica es que la esclerosis múltiple afecta solo al sistema nervioso central, pero la esclerosis sistémica es una enfermedad multisistémica que afecta a casi todos los sistemas del cuerpo.
¿Qué es la esclerosis múltiple?
La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria autoinmune crónica mediada por células T que afecta el sistema nervioso central. Se encuentran múltiples áreas de desmielinización en el cerebro y la médula espinal. La incidencia de la EM es mayor entre las mujeres. La EM ocurre principalmente entre los 20 y los 40 años de edad. La prevalencia de la enfermedad varía según la región geográfica y el origen étnico. Los pacientes con EM son susceptibles a otros trastornos autoinmunes. Tanto los factores genéticos como los ambientales influyen en la patogenia de la enfermedad. Las tres presentaciones más comunes de la EM son la neuropatía óptica, la desmielinización del tronco encefálico y las lesiones de la médula espinal.
Patogénesis
El proceso inflamatorio mediado por células T se produce principalmente en la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal y produce placas de desmielinización. Las placas de 2-10 mm de tamaño se encuentran generalmente en los nervios ópticos, la región periventricular, el cuerpo calloso, el tronco encefálico y sus conexiones cerebelosas y el cordón cervical.
En la EM, los nervios periféricos mielinizados no se ven afectados directamente. En la forma grave de la enfermedad, se produce una destrucción axonal permanente que provoca una discapacidad progresiva.
Figura 01: Esclerosis múltiple
Tipos de esclerosis múltiple
- EM remitente-recurrente
- EM progresiva secundaria
- EM progresiva primaria
- EM recidivante progresiva
Signos y síntomas comunes
- Dolor en los movimientos oculares
- Leve empañamiento de la visión central/desaturación del color/escotoma central denso
- Reducción de la sensación de vibración y propiocepción en los pies
- Mano o miembro torpe
- Inestabilidad al caminar
- Urgencia y frecuencia urinaria
- Dolor neuropático
- Fatiga
- Espasticidad
- Depresión
- Disfunción sexual
- Sensibilidad a la temperatura
En la EM tardía, se pueden observar síntomas debilitantes graves con atrofia óptica, nistagmo, tetraparesia espástica, ataxia, signos del tronco encefálico, parálisis pseudobulbar, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo.
Diagnóstico
El diagnóstico de EM se puede realizar si el paciente ha tenido 2 o más ataques que afectaron diferentes partes del SNC. La resonancia magnética es la investigación estándar utilizada para la confirmación del diagnóstico clínico. Se puede realizar un examen de TC y LCR para proporcionar más evidencia de apoyo para el diagnóstico si es necesario.
Gestión
No existe una cura definitiva para la EM. Pero se han introducido varios fármacos inmunomoduladores para modificar el curso de la fase inflamatoria recurrente-remitente de la EM. Estos son conocidos como Fármacos Modificadores de la Enfermedad (DMD). El interferón beta y el acetato de glatirámero son ejemplos de tales fármacos. Aparte de la farmacoterapia, medidas generales como la fisioterapia, el apoyo al paciente con la ayuda de un equipo multidisciplinar y la terapia ocupacional pueden mejorar enormemente el nivel de vida del paciente.
Pronóstico
El pronóstico de la esclerosis múltiple varía de manera impredecible. Una alta carga de lesiones en la RM en la presentación inicial, una alta tasa de recaídas, el género masculino y la presentación tardía generalmente se asocian con un mal pronóstico. Algunos pacientes continúan viviendo una vida normal sin discapacidades aparentes, mientras que otros pueden sufrir una discapacidad grave.
¿Qué es la esclerosis sistémica?
Esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia. es una enfermedad multisistémica autoinmune con un cuadro clínico que empeora progresivamente.
Factores de riesgo
Exposición a
- Cloruro de vinilo
- Polvo de sílice
- Aceite de colza adulterado
- tricloroetileno
Características clínicas
- Piel tirante sobre la cara, boca pequeña, nariz aguileña y telangiectasia
- Dismotilidad o estenosis del esófago
- Fibrosis miocárdica
- Esclerodermia y crisis renal
- Hipertensión pulmonar o fibrosis pulmonar
- Malabsorción, hipomotilidad del intestino e incontinencia fecal
- El fenómeno de Raynaud
Investigaciones
- Hemograma completo: un hemograma completo generalmente revela la presencia de una anemia normocítica normocrómica.
- Urea y electrolitos: el nivel de urea y electrolitos puede estar elevado en la lesión renal asociada a la esclerodermia
- Prueba de anticuerpos como ACA y ANA que normalmente se observan en la esclerosis sistémica
- Microscopía de orina
- Imágenes
- Radiografía de tórax: se puede usar para excluir cualquier otra condición patológica que pueda tener un cuadro clínico similar. Además, esto puede ser útil para identificar cualquier cambio cardíaco o pulmonar anormal.
- Radiografía de una mano: esto puede mostrar los depósitos de calcio que se han acumulado alrededor de los huesos de los dedos.
- La endoscopia gastrointestinal puede revelar anomalías en el esófago
- Se puede realizar una TC de alta resolución para identificar cualquier compromiso pulmonar fibrótico
Figura 02: Fibrosis pulmonar en esclerosis sistémica
Gestión
No existe una cura definitiva para la esclerosis sistémica. Sorprendentemente, se ha demostrado que los corticosteroides y los inmunosupresores son menos efectivos en el tratamiento de esta afección. Un enfoque específico del órgano en el tratamiento de la enfermedad puede ser útil para evitar las complicaciones a largo plazo asociadas con la esclerosis sistémica.
- El asesoramiento del paciente y el apoyo familiar son extremadamente importantes
- El uso de lubricantes cutáneos y ejercicios para la piel pueden limitar el desarrollo de contracturas
- Se pueden usar calentadores de manos y vasodilatadores orales para controlar el efecto de Raynaud
- Los inhibidores de la bomba de protones suelen recetarse para aliviar los síntomas esofágicos
- Los inhibidores de la ECA son el fármaco de elección en el tratamiento de la insuficiencia renal
- La hipertensión pulmonar debe tratarse con vasodilatadores orales, oxígeno y warfarina
Pronóstico
La forma leve de la enfermedad tiene mejor pronóstico que la enfermedad difusa. La fibrosis pulmonar extensa suele ser la principal causa de muerte entre los pacientes con esclerodermia.
¿Cuáles son las similitudes entre la esclerosis múltiple y la esclerosis sistémica?
- Tanto la esclerosis múltiple como la esclerosis sistémica son enfermedades autoinmunes.
- Ambas enfermedades no tienen cura definitiva.
¿Cuál es la diferencia entre la esclerosis múltiple y la esclerosis sistémica?
Esclerosis múltiple frente a esclerosis sistémica |
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| La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria autoinmune crónica mediada por células T que afecta al sistema nervioso central. | La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad multisistémica autoinmune con un cuadro clínico que empeora progresivamente. |
| Factores de riesgo | |
| El género femenino y la predisposición genética son los principales factores conocidos. | La exposición al cloruro de vinilo, polvo de sílice, aceite de colza adulterado y tricloroetileno son factores de riesgo. |
| Características clínicas | |
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La enfermedad temprana se caracteriza por las siguientes características clínicas. · Dolor en los movimientos oculares · Ligero empañamiento de la visión central/desaturación del color/escotoma central denso · Reducción de la sensación de vibración y propiocepción en los pies · Mano o extremidad torpes · Inestabilidad al caminar · Urgencia y frecuencia urinaria · Dolor neuropático · Fatiga · Espasticidad · Depresión · Disfunción sexual · Sensibilidad a la temperatura En la EM tardía, se pueden observar síntomas debilitantes graves con
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El engrosamiento de la piel en diferentes regiones del cuerpo es el signo clínico más destacado. Además de eso, las siguientes características también se pueden ver con frecuencia. · Piel tirante sobre la cara, boca pequeña, nariz aguileña y telangiectasia · Dismotilidad o estenosis del esófago · Fibrosis miocárdica · Esclerodermia y crisis renal · Hipertensión pulmonar o fibrosis pulmonar · Malabsorción, hipomotilidad del intestino e incontinencia fecal · Fenómeno de Raynaud |
| Diagnóstico | |
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Las siguientes investigaciones se realizan para el diagnóstico de la esclerosis múltiple, así como para la evaluación de la progresión de la enfermedad. · Hemograma completo · Urea y electrolitos · Pruebas de anticuerpos como ACA y ANA que normalmente se observan en la esclerosis sistémica · Microscopía de orina · Radiografía de tórax · Radiografía de una mano · La endoscopia gastrointestinal puede revelar anomalías en el esófago · Se puede realizar una TC de alta resolución para identificar cualquier compromiso pulmonar fibrótico |
| Tratamiento | |
Las medidas generales como la fisioterapia, el apoyo al paciente con la ayuda de un equipo multidisciplinario y la terapia ocupacional pueden mejorar enormemente el nivel de vida del paciente. |
El tratamiento tiene como objetivo controlar la gravedad de los síntomas y detener la progresión de la enfermedad. · El asesoramiento del paciente y el apoyo familiar son extremadamente importantes · El uso de lubricantes cutáneos y ejercicios para la piel pueden limitar el desarrollo de contracturas · Se pueden usar calentadores de manos y vasodilatadores orales para controlar el efecto de Raynaud · Los inhibidores de la bomba de protones suelen recetarse para aliviar los síntomas esofágicos · Los inhibidores de la ECA son el fármaco de elección en el tratamiento de la insuficiencia renal · La hipertensión pulmonar debe tratarse con vasodilatadores orales, oxígeno y warfarina |
Resumen: esclerosis múltiple frente a esclerosis sistémica
La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria autoinmune crónica mediada por células T que afecta el sistema nervioso central, mientras que la esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, es una enfermedad multisistémica autoinmune con un cuadro clínico que empeora progresivamente. La principal diferencia entre la esclerosis múltiple y la esclerosis sistémica es que la esclerosis múltiple solo afecta el sistema nervioso central, mientras que la esclerosis sistémica extiende su efecto a casi todos los sistemas del cuerpo.
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