Diferencia clave: hemoglobina normal frente a hemoglobina de células falciformes
La hemoglobina (Hgb) es la principal molécula de proteína que proporciona la forma típica de los glóbulos rojos: forma redonda con un centro estrecho. La molécula de hemoglobina se compone de cuatro moléculas de subproteínas en las que dos cadenas son cadenas de globulina alfa y las otras dos son cadenas de globulina beta. Los átomos de hierro en la hemoglobina y la forma de los glóbulos rojos son importantes para el transporte de oxígeno a través de la sangre. Si se destruye la forma de la hemoglobina, no puede transportar oxígeno a través de la sangre. La hemoglobina de células falciformes es un tipo de molécula de hemoglobina anormal que causa una condición de anemia llamada anemia de células falciformes. La diferencia clave entre la hemoglobina normal y la hemoglobina de células falciformes es que la hemoglobina normal tiene ácido glutámico en la posición 6th de la secuencia de aminoácidos de la cadena de globulina beta, mientras que la hemoglobina de células falciformes tiene valina en la posición 6th posición de la cadena de beta globulina. La hemoglobina normal y la hemoglobina de células falciformes solo difieren en un solo aminoácido en las cadenas beta.
¿Qué es la hemoglobina normal?
La hemoglobina es una metaloproteína que contiene hierro que se encuentra en los glóbulos rojos. Es responsable del transporte de oxígeno desde el pulmón a los tejidos y órganos del cuerpo, y del transporte de dióxido de carbono desde los tejidos del cuerpo al pulmón. También se conoce como proteína transportadora de oxígeno en la sangre. Es una proteína compleja, que consta de cuatro pequeñas subunidades de proteína y cuatro grupos hemo que contienen átomos de hierro, como se muestra en la figura 01. La hemoglobina tiene una gran afinidad por el oxígeno. Hay cuatro sitios de unión de oxígeno ubicados dentro de una molécula de hemoglobina. Una vez que la hemoglobina se satura con oxígeno, la sangre se vuelve de color rojo brillante y se conoce como sangre oxigenada. El segundo estado de la hemoglobina, que carece de oxígeno, se conoce como desoxihemoglobina. En este estado, la sangre tiene el color rojo oscuro.
Los átomos de hierro incrustados en el compuesto hemo de la hemoglobina facilitan principalmente el transporte de oxígeno y dióxido de carbono. La unión de las moléculas de oxígeno a los iones Fe+2 cambia la conformación de la molécula de hemoglobina. Los átomos de hierro en la hemoglobina también ayudan a mantener la forma típica de los glóbulos rojos. Por lo tanto, el hierro es un elemento vital que se encuentra en los glóbulos rojos.
Figura 01: Hemoglobina normal
¿Qué es la hemoglobina de células falciformes?
La anemia de células falciformes es una afección sanguínea causada por proteínas de hemoglobina anormales presentes en los glóbulos rojos. La hemoglobina de células falciformes es un tipo de hemoglobina anormal que se encuentra en los glóbulos rojos. También se les conoce como hemoglobina S. Poseen forma de hoz o de media luna. Se producen como resultado de una mutación del gen de las células falciformes. Esta mutación cambia un solo aminoácido en la secuencia de aminoácidos del péptido de cadena beta de hemoglobina normal. La hemoglobina de células falciformes también se compone de dos subunidades alfa y dos beta, al igual que la hemoglobina normal. Sin embargo, hay una diferencia de un solo aminoácido en las subunidades beta debido a la mutación. En la hemoglobina normal, la posición 6th de la cadena de aminoácidos en las cadenas beta está compuesta de ácido glutámico. Sin embargo, en la hemoglobina de células falciformes, la posición 6th está ocupada por un aminoácido diferente llamado valina. Aunque es una diferencia de un solo aminoácido, es la causa de la enfermedad de anemia potencialmente mortal llamada enfermedad de células falciformes.
Cuando la valina se coloca en 6th, hace que la cadena beta forme una protuberancia que encaja con las cadenas beta de otras moléculas de hemoglobina. Estas conexiones hacen que la hemoglobina de células falciformes se agregue entre sí sin permanecer en la solución y transporte oxígeno. Toma una estructura rígida y, finalmente, los glóbulos rojos se descomponen prematuramente, lo que conduce a condiciones de anemia.
Figura 02: Hemoglobina de células falciformes
¿Cuál es la diferencia entre la hemoglobina normal y la hemoglobina de células falciformes?
Hemoglobina normal frente a hemoglobina de células falciformes |
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| La hemoglobina normal es una proteína que contiene hierro en los glóbulos rojos, que transportan oxígeno y dióxido de carbono a través de la sangre. | La hemoglobina de células falciformes es un tipo de hemoglobina anormal que provoca la aglutinación de los glóbulos rojos en forma de hoz en la sangre. |
| Abreviatura | |
| La abreviatura de la hemoglobina normal es HbA. | La abreviatura de la hemoglobina de células falciformes es HbS. |
| Estructura | |
| La estructura de la hemoglobina normal se compone de dos cadenas alfa y dos cadenas beta. | La estructura de la hemoglobina de células falciformes se compone de dos cadenas alfa y dos cadenas S. |
| Forma | |
| La hemoglobina normal es redonda con un centro estrecho. | La forma de los glóbulos rojos que contienen hemoglobina de células falciformes tiene forma de media luna o de hoz. |
| 6ª posición del aminoácido | |
| La sexta posición en la cadena de aminoácidos de la cadena de beta globulina es el ácido glutámico. | La sexta posición la ocupa la valina en las hemoglobinas de células falciformes. |
| Resultado | |
| La hemoglobina normal hace que los glóbulos rojos fluyan libremente dentro de los vasos sanguíneos. | La hemoglobina de células falciformes bloquea el flujo de glóbulos rojos dentro de los vasos. |
Resumen: hemoglobina normal frente a hemoglobina de células falciformes
La hemoglobina es la proteína transportadora de oxígeno en los glóbulos rojos. Está compuesto por cuatro subunidades de proteínas denominadas cadenas alfa y beta. Es una molécula que contiene hierro que causa el color y la forma redonda de los glóbulos rojos. Debido a mutaciones, la forma de los glóbulos rojos puede diferir. Ocurre debido a moléculas de hemoglobina anormales en los glóbulos rojos. La hemoglobina de células falciformes es una de esas mutaciones. Cambian la forma de los glóbulos rojos de forma redonda a forma de hoz, lo que finalmente conduce a la destrucción prematura de los glóbulos rojos. Esta condición de enfermedad se conoce como anemia de células falciformes. Sin embargo, la diferencia entre la hemoglobina normal y la hemoglobina de células falciformes es una diferencia de un solo aminoácido en la cadena beta de la hemoglobina.
