Diferencia clave: fibrosis quística y fibrosis pulmonar
La diferencia clave entre la fibrosis quística y la fibrosis pulmonar es que la fibrosis quística es un trastorno genético en el que se ven afectados múltiples órganos, incluidos los pulmones, el sistema gastrointestinal, el páncreas y el sistema genital, mientras que la fibrosis pulmonar es una afección caracterizada por una fibrosis gradual del parénquima pulmonar que causa defectos en la difusión de gases que conducen a insuficiencia respiratoria en etapas posteriores.
¿Qué es la fibrosis quística?
La fibrosis quística es un trastorno autosómico recesivo que causa mutaciones en ambas copias del gen responsable de la proteína llamada regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). Esta proteína está involucrada en la producción de sudor, secreciones digestivas y mucosidad. Cuando esta proteína no funciona, las secreciones se espesan. Este trastorno se caracteriza por la formación de moco espeso y secreciones intestinales que provocan el bloqueo de los sistemas de conductos de diferentes órganos provocando sus disfunciones. Los síntomas típicos incluyen insuficiencia pancreática debido a la obstrucción crónica de los conductos pancreáticos, obstrucción intestinal e infecciones pulmonares frecuentes debido a la disfunción del aparato mucociliar e infertilidad debido a la obstrucción del conducto en el sistema genital. La fibrosis quística se diagnostica mediante una pruebas de sudor y análisis genético.
No existe una cura conocida para este trastorno. Las infecciones pulmonares son frecuentes y deben tratarse con los antibióticos apropiados para evitar daños a largo plazo en los pulmones. Es posible que el paciente también deba recibir antibióticos profilácticos para prevenir infecciones. El trasplante de pulmón puede ser la mejor opción para un pulmón severamente dañado. El reemplazo de enzimas pancreáticas es importante para prevenir la desnutrición. Los problemas pulmonares son responsables de la muerte en la mayoría de los pacientes con fibrosis quística.
La fibrosis quística es común entre las personas de ascendencia europea.
¿Qué es la fibrosis pulmonar?
La fibrosis pulmonar es un grupo de trastornos caracterizados por fibrosis gradual y destrucción del pulmón. Los pacientes con fibrosis pulmonar sufren dificultad para respirar, especialmente con el esfuerzo, tos seca, fatiga y debilidad. Hay una serie de causas responsables de la fibrosis pulmonar.
Inhalación de contaminantes ambientales y ocupacionales como asbesto, sílice y exposición a ciertos gases nocivos.
- Neumonitis por hipersensibilidad resultante de la inhalación de polvo contaminado con productos bacterianos y fúngicos
- Enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico
- Fumar cigarrillos
- Sarcoidosis
- Infecciones
- Ciertos medicamentos, p. amiodarona, metotrexato, nitrofurantoína
- Radioterapia torácica
Sin embargo, hay una categoría de fibrosis pulmonar en la que no se encuentra la causa. Este grupo se denomina fibrosis pulmonar idiopática.
El modo de tratamiento más importante es evitar la exposición a la causa. De lo contrario, no se dispone de un tratamiento eficaz para prevenir la progresión de esta enfermedad. Los pacientes finalmente terminarán con insuficiencia respiratoria donde el trasplante de pulmón es la única opción.
¿Cuál es la diferencia entre la fibrosis quística y la fibrosis pulmonar?
Definición de fibrosis quística y fibrosis pulmonar
Fibrosis quística: la fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria que afecta los pulmones, el sistema digestivo, las glándulas sudoríparas y la fertilidad masculina.
Fibrosis pulmonar: la fibrosis pulmonar es la cicatrización de los pulmones.
Características de la fibrosis quística y la fibrosis pulmonar
Distribución por edades
Fibrosis quística: la fibrosis quística es un trastorno congénito y está presente desde el nacimiento
Fibrosis pulmonar: la fibrosis pulmonar se observa entre la población de mediana edad y anciana
Distribución étnica
Fibrosis quística: la fibrosis quística se observa en la población europea, pero es extremadamente rara entre otros grupos étnicos.
Fibrosis pulmonar: No hay diversidad étnica para la fibrosis pulmonar y afecta a todos los grupos étnicos.
Causas
Fibrosis quística: la fibrosis quística es causada por una mutación en un gen.
Fibrosis pulmonar: La fibrosis pulmonar es causada por muchas causas ambientales además de causas genéticas.
Distribución de síntomas
Fibrosis quística: la fibrosis quística afecta a muchos sistemas de órganos del cuerpo, incluidos los gastrointestinales, respiratorios y genitourinarios.
Fibrosis pulmonar: la fibrosis pulmonar se limita al sistema respiratorio.
Complicaciones
Fibrosis quística: las complicaciones extrapulmonares son más comunes con la fibrosis quística.
Fibrosis pulmonar: mientras que las complicaciones extrapulmonares son menos comunes con la fibrosis pulmonar.
Investigaciones
Fibrosis quística: la fibrosis quística se diagnostica mediante pruebas de sudor y pruebas genéticas.
Fibrosis pulmonar: la fibrosis pulmonar se diagnostica mediante tomografías computarizadas de alta resolución (HRCT)
Tratamiento
Fibrosis quística: la fibrosis quística se trata con un tratamiento de apoyo que incluye antibióticos.
Fibrosis pulmonar: la fibrosis pulmonar no tiene una opción de tratamiento exitosa, pero los esteroides tienen un papel en la prevención de la progresión a la fibrosis en la etapa inflamatoria aguda y la oxigenoterapia domiciliaria y la rehabilitación pulmonar en las últimas etapas.
Pronóstico
Fibrosis quística: el pronóstico de la fibrosis quística es malo y el paciente suele morir debido a una infección respiratoria.
Fibrosis pulmonar: la fibrosis pulmonar generalmente tiene una progresión lenta, sin embargo, los pacientes finalmente terminan en una insuficiencia respiratoria irreversible en la que se vuelven dependientes del oxígeno.
