Diferencia clave: trombocitopenia frente a hemofilia
La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. No tiene ninguna predisposición genética y en la mayoría de los casos se debe a diversas causas adquiridas que alteran la producción de plaquetas. Al mismo tiempo, es más apropiado considerar la trombocitopenia como un signo clínico que como una enfermedad individual. Aparte de la trombocitopenia y un puñado de otras condiciones, la gran mayoría de los trastornos hematológicos se deben a los efectos genéticos heredados que con mayor frecuencia se transmiten a la próxima generación de descendientes a través de las mujeres portadoras. La hemofilia es uno de esos trastornos hematológicos que se observa casi exclusivamente en los hombres debido a la deficiencia del factor VIII o del factor IX. La diferencia clave entre la trombocitopenia y la hemofilia es que la trombocitopenia es la disminución del nivel de plaquetas, mientras que la hemofilia es la disminución de la concentración de factor VIII o IX.
¿Qué es la trombocitopenia?
La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. Los pacientes con esta afección tienen tendencia a sangrar, y el sangrado se produce principalmente en pequeños capilares y vénulas más que en grandes vasos. En consecuencia, puede haber numerosas hemorragias puntuales en todos los tejidos del cuerpo. En la piel, se manifiesta como una púrpura trombocítica que se caracteriza por la presencia de pequeñas manchas violáceas.
El sangrado no ocurre hasta que el nivel de plaquetas cae por debajo de 50000/.
Características clínicas
- Petechiae
- Fáciles moretones
- Sangrado prolongado incluso después de una lesión menor
- Sangrado de encías
- Epistaxis
- Hematuria
- Sangrado menstrual abundante
- Decoloración amarillenta de la piel (ictericia)
Figura 01: Púrpura trombocítica
Causas
- Esplenomegalia
- Leucemia
- Trombocitopenia idiopática
- Alcoholismo crónico
- Infecciones virales como la hepatitis C
- Embarazo
- Efectos adversos de diferentes fármacos como la heparina
- Síndrome urémico hemolítico
Investigación
Un hemograma completo puede revelar niveles anormalmente bajos de plaquetas. Es posible que se requieran más investigaciones en función de la sospecha clínica de patología subyacente.
Gestión
- Si la trombocitopenia se debe a una respuesta inmunitaria, se deben administrar inmunosupresores. Los corticosteroides son el fármaco de elección para suprimir los procesos inflamatorios indebidos y aumentar la producción de plaquetas
- Un nivel letalmente bajo de plaquetas puede requerir la transfusión inmediata de hemoderivados y plaquetas para evitar riesgos para la vida
- Si la esplenomegalia es la causa de la trombocitopenia, es necesaria la resección quirúrgica del bazo.
- Es posible que se requieran otras intervenciones médicas y quirúrgicas diferentes según la patología subyacente
¿Qué es la hemofilia?
La hemofilia es un trastorno hematológico que se observa casi exclusivamente en los hombres. En la mayoría de los casos, esta enfermedad se debe a la deficiencia del factor VIII de la coagulación, en cuyo caso se conoce como hemofilia clásica o hemofilia A. La otra forma de hemofilia menos frecuente, que se conoce como hemofilia B, se debe a la deficiencia del factor de coagulación IX.
La herencia de estos dos factores es a través de los cromosomas femeninos. En consecuencia, la probabilidad de que una mujer contraiga hemofilia es extremadamente baja, ya que es poco probable que ambos cromosomas muten simultáneamente. Las mujeres cuyo único cromosoma es deficiente se denominan portadoras de hemofilia.
Figura 02: Transmisión genética de la hemofilia
Características clínicas
Hemofilia grave (la concentración del factor es inferior a 1 UI/dL)
Esto se caracteriza por sangrado espontáneo desde los primeros años de vida, generalmente en las articulaciones y los músculos. Si no se trata adecuadamente, el paciente puede sufrir deformidades en las articulaciones e incluso quedar lisiado.
Hemofilia moderada (la concentración del factor está entre 1 y 5 UI/dL)
Esto se asocia con hemorragia grave después de una lesión y hemorragias espontáneas ocasionales.
Hemofilia leve (la concentración del factor es superior a 5 UI/dL)
No hay sangrados espontáneos en esta condición. El sangrado ocurre solo después de una lesión o durante cirugías.
Investigaciones
- El tiempo de protrombina es normal
- APTT aumenta
- Los niveles de factor VIII o factor IX son anormalmente bajos
Tratamiento
Infusión intravenosa de factor VIII o factor IX para normalizar sus niveles
La vida media del factor VIII es de 12 horas. Por lo tanto, debe administrarse al menos dos veces al día para mantener los niveles adecuados. Por otro lado, es suficiente infundir el factor IX una vez a la semana porque tiene una vida media más larga de 18 horas.
¿Cuáles son las similitudes entre la trombocitopenia y la hemofilia?
- Ambos son trastornos hematológicos.
- El sangrado anormal es la característica clínica más común y prominente tanto de la trombocitopenia como de la hemofilia.
¿Cuál es la diferencia entre la trombocitopenia y la hemofilia?
Trombocitopenia frente a hemofilia |
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| La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. | La hemofilia es un trastorno hematológico que se observa casi exclusivamente en los hombres. |
| Deficiencia | |
| Hay una deficiencia de plaquetas. | Hay una deficiencia de factor VIII o factor IX. |
| Sangrado | |
| El sangrado ocurre predominantemente en pequeños capilares y vénulas. | Los vasos sanguíneos grandes son el sitio más común de sangrado en la hemofilia. |
| Genética | |
| Esto no es un trastorno genético. | Este es un trastorno genético. |
| Pacientes | |
| Tanto hombres como mujeres se ven afectados por igual. | Esto afecta casi exclusivamente a los hombres. |
| Características clínicas | |
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Las características clínicas más notables son, · Petequias · Moretones fáciles · Sangrado prolongado incluso después de una lesión menor · Sangrado de encías · Epistaxis · Hematuria · Sangrado menstrual abundante · Decoloración amarillenta de la piel (ictericia) |
El cuadro clínico varía según la gravedad de la enfermedad. · Hemofilia grave (la concentración del factor es inferior a 1 UI/dL) Hay sangrado espontáneo desde los primeros años de vida, típicamente en las articulaciones y los músculos. La f alta de tratamientos adecuados puede ser causa de deformidades articulares · Hemofilia moderada (la concentración del factor está entre 1 y 5 UI/dL) Esto se asocia con hemorragia grave después de una lesión y hemorragias espontáneas ocasionales. · Hemofilia leve (la concentración del factor es superior a 5 UI/dL) No hay sangrados espontáneos en esta condición. El sangrado ocurre solo después de una lesión o durante cirugías. |
| Causas | |
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Las causas más comunes de trombocitopenia son, · Esplenomegalia · Leucemia · Trombocitopenia idiopática · Alcoholismo crónico · Infecciones virales como la hepatitis C · Embarazo · Efectos adversos de diferentes fármacos como la heparina · Síndrome urémico hemolítico |
La hemofilia es una enfermedad congénita sin causas adquiridas conocidas. |
| Investigaciones | |
| Un hemograma completo puede revelar niveles anormalmente bajos de plaquetas. |
El diagnóstico se realiza a través de los resultados de las siguientes investigaciones · Tiempo de protrombina – normal · TTPA aumentado · Los niveles de factor VIII o factor IX son anormalmente bajos |
| Gestión | |
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· Si la trombocitopenia se debe a una respuesta inmunitaria, se deben administrar inmunosupresores. Los corticosteroides son el fármaco de elección para suprimir los procesos inflamatorios indebidos y aumentar la producción de plaquetas · Un nivel letalmente bajo de plaquetas requiere la transfusión inmediata de hemoderivados y plaquetas para evitar complicaciones potencialmente mortales. · Si la causa de la trombocitopenia es la esplenomegalia, es necesaria la resección quirúrgica del bazo. · Es posible que se requieran otras intervenciones médicas y quirúrgicas diferentes dependiendo de la patología subyacente. |
La infusión intravenosa de factor VIII o factor IX para normalizar sus niveles es la intervención principal en el tratamiento de la hemofilia. |
Resumen: trombocitopenia frente a hemofilia
La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. La hemofilia, por otro lado, es un trastorno hematológico causado por la deficiencia de factor VIII o factor IX y se observa casi exclusivamente en hombres. La principal diferencia entre la trombocitopenia y la hemofilia es que en la trombocitopenia el nivel de plaquetas desciende, pero en la hemofilia, es la concentración de factor VIII o factor IX la que se encuentra anormalmente disminuida.
