Diferencia entre hemofilia A y B

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Video: Diferencia entre hemofilia A y B

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Anonim

Hemofilia A versus B

La hemofilia es una enfermedad ligada al sexo, que se caracteriza por una condición de deficiencia del factor de coagulación de la vía intrínseca o plasmática de la cascada de la coagulación. Las hemofilias que ocurren con más frecuencia son la hemofilia A y la hemofilia B, que resultan de una deficiencia en el factor de coagulación VIII y el factor IX, respectivamente. Ambas hemofilias están asociadas con el cromosoma sexual X; por lo tanto, los hombres generalmente se ven afectados, mientras que las mujeres son portadoras del rasgo de hemofilia. Con cada embarazo, una mujer que esté actuando como portadora de hemofilia tiene un 25% de posibilidades de tener un hijo con esta enfermedad. Dado que todas las hijas heredan el cromosoma X de sus padres, todas las hijas de un hombre con hemofilia serán portadoras. La hemofilia afecta la homeostasis secundaria. Los factores VIII y IX son vitales para la activación del factor X, seguido de la generación de trombina. La trombina, a su vez, conduce a la coagulación de la sangre formando fibrina. Cuando se produce una lesión en un individuo con hemofilia, dado que la función plaquetaria es normal, se formará un tapón plaquetario. Pero debido a la f alta de formación de fibrina, el tapón no podrá estabilizarse; por lo tanto, conduce a un sangrado continuo a través de la lesión. El diagnóstico se realiza básicamente mediante la inspección de los antecedentes familiares del individuo afectado. Dado que la hemofilia es una enfermedad ligada al sexo, no existe cura para ella. El único tratamiento es suministrar el factor deficiente en concentraciones crecientes a las personas afectadas.

Hemofilia A

Este es el tipo más común de hemofilia que puede ocurrir en uno de cada 10.000 varones nacidos vivos, en la población general. Esta enfermedad se produce debido a la deficiencia del factor de coagulación VIII. La mayoría de los pacientes sintomáticos tienen este nivel de factor inferior al 5%. La gravedad de la hemofilia A se clasifica en leve, moderada y grave. Normalmente, se considera que los pacientes con un nivel de factor inferior al 1 % tienen hemofilia grave. Se considera que los pacientes con un nivel de factor superior al 5 % tienen hemofilia leve, y aquellos con un nivel de factor del 1 % al 5 % se considera que tienen hemofilia moderada.

Hemofilia B

Entre las otras hemofilias, la hemofilia B es la segunda hemofilia más común que ocurre debido a la deficiencia del factor IX. La hemofilia B también se conoce como "enfermedad de Navidad". Esta enfermedad se diagnosticó por primera vez en 1952. El plasma normal tiene un rango de niveles de factor IX de 50% a 150%. Según el nivel del factor, la gravedad de la hemofilia se puede clasificar en leve, moderada y grave. Los niveles de factores que se utilizan para determinar la gravedad son similares a los de la hemofilia A.

¿Cuál es la diferencia entre la hemofilia A y la B?

• La hemofilia B es menos común que la hemofilia A.

• Cuando se considera la población en general, la hemofilia B afecta aproximadamente a una de cada 50 000 personas, mientras que la hemofilia A afecta a menos de una de cada 10 000 personas.

• La hemofilia A ocurre debido a la deficiencia del factor VIII, mientras que la hemofilia B ocurre debido a la deficiencia del factor IX.

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